Las crisis epilépticas son eventos neurológicos complejos cuya semiología debemos comprender para realizar un diagnóstico preciso y manejo efectivo. La semiología de las crisis es el estudio de los síntomas y signos que la acompañan y es fundamental para determinar el tipo de crisis, definir tipo de epilepsia y localización. Todo esto, la mayor parte de las veces, se recoge por la anamnesis a través del relato de un testigo ocular, el propio paciente o una grabación del episodio. A continuación abordaremos cada una de ellas.
Crisis epilépticas de inicio generalizadas:
Ausencias ( crisis generalizadas no motoras):
- • Son crisis caracterizadas por pérdida breve del nivel de consciencia.
- • Son edad-dependiente:
- Se inician entre los 3-13 años.
- Infrecuentes en la adolescencia.
- Muy raras en adultos
- • Se asocian con punta-onda generalizada en el EEG.
- • Pueden ser: típicas o atípicas o con características especiales.
Ausencias típicas
- • Breve alteración de la consciencia (5 a 15 seg), con inicio y final súbito.
- • Ocurren varios episodios/día.
- • Tiene dos componentes principales: el clínico que consiste en la pérdida de conciencia, y el componente electroencefalográfico que se manifiesta con el EEG típico de punta onda lenta generalizada a 3-4 Hz (2,5 Hz).
- • Son espontáneas y también pueden ser precipitadas por la hiperventilación (de unos 3 a 5 minutos) en el 90% de los casos no tratados. Otros modos específicos de precipitación pueden ser los estímulos luminosos, videojuegos, pensamientos, etc. (ausencias reflejas).
- • El tono postural generalmente no resulta afectado, aunque en algunos casos puede producirse una caída lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las manos.
- • El paciente no se suele dar cuenta de lo que le ha ocurrido, aunque puede sospecharlo al notar una interrupción en una actividad en la que estaba participando.
- • A veces, se acompañan de:
- - Manifestaciones motoras (automatismos): parpadeo rítmico, movimientos de chupeteo, masticación o manoseo.
- - Síntomas autonómicos.
- - Raramente, el paciente puede continuar andando.
- • Son características de las epilepsias con ausencias infantil y juvenil.
- • La mayoría de los niños no tienen enfermedad neurológica asociada, pero el 50% pueden tener déficit de atención con hiperactividad y trastornos del aprendizaje.
Ausencias atípicas
- • El comienzo y el final suelen ser menos bruscos que en las ausencias típicas.
- • Los síntomas van de leve a severa pérdida de conciencia (ausencia).
- • Suele haber pérdida del tono postural, pero sin llegar a caer, así como alteraciones autonómicas leves.
- • Los automatismos pueden ser más complejos.
- • No son desencadenadas por hiperventilación.
- • Frecuentemente asociadas con enfermedades neurológicas o cognitivas graves (p. ej. síndrome de Lennox-Gastaut, encefalopatías epilépticas, epilepsias con crisis mioclónico - astáticas).
Ausencias con características especiales
- • Ausencias mioclónicas:
- - Se presentan con sacudidas clónicas rítmicas (2,5-4,5 Hz) (más que mioclónicas) de las extremidades y alteración del nivel de consciencia.
- - Duran de 60-80 seg.
- - Precipitadas por la hiperventilación.
- - El 50% de los niños asocian alteración cognitiva previa al inicio de las ausencias.
- - Frecuentemente son fármaco-resistentes.
- • Ausencia con mioclonías palpebrales:
- - Durante la crisis hay contracciones mioclónicas de los párpados y/o frente, habitualmente rítmicas, rápidas (4-6 Hz).
- - Variables en intensidad y frecuencia.
- - El EEG muestra descargas generalizadas de polipuntas y/o polipunta-onda lenta a 3-6 Hz durante 3-6 seg.
El pronóstico y el tratamiento de las crisis de ausencia depende del síndrome con el que se asocian.
Crisis generalizadas de inicio motor:
Crisis generalizadas tónico-clónicas (CTCG):
- • Es el tipo de crisis más dramática y síntoma de muchas epilepsias indistintamente de la etiología. • Se caracterizan por una fase inicial de rigidez de todo el cuerpo (fase tónica) que puede durar unos 5-20 segundos (flexión, seguido de extensión del cuerpo, cierre forzado de la boca que puede producir mordedura en la cara lateral de la lengua, ojos abiertos y puede ocurrir una desviación de la mirada y la cabeza...) que se sigue de movimientos rítmicos, intensos, simétricos, masivos o de todo el cuerpo (fase clónica), disminuyendo progresivamente en intensidad y frecuencia, durando de 30 segundos a 1 o 2 minutos habitualmente.
- • Duración total de la crisis es variable, generalmente no más de 3 minutos.
- • Pueden ocurrir a cualquier edad excepto en neonatos.
- • Hay trastornos autonómicos muy prominentes (apnea o taquipnea, cianosis, midriasis, aumento de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial, arritmias, sudoración, hipersalivación, etc.).
- • Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua e incontinencia urinaria, grito epiléptico, eyaculación. La respiración se recupera con una inspiración profunda, seguida de una respiración ruidosa asociada a secreción de saliva espumosa que puede tener sangre.
- • Frecuentemente el postictal es una fase estuporosa o comatosa de minutos de duración, donde los reflejos pupilares y cutáneos están ausentes y los osteotendinosos estás exaltados con frecuencia y el 50% puede tener un signo de Babinski (que si es unilateral sugiere inicio cortical contralateral). El paciente se nota extremadamente cansado y somnoliento, puede tener cefalea con amnesia retrógrada completa. Este proceso suele durar de 2 - 10 minutos aunque puede tardar incluso horas.
- • También algunos casos pueden presentar tras la crisis un fenómeno conocido como parálisis de Todd, que consiste en una debilidad o plejía temporal de uno o más grupos musculares, que puede durar de desde unos minutos hasta varias horas pero resuelve por sí sola.
- • Este tipo de crisis suele tener el mayor riesgo de muerte repentina por epilepsia (SUDEP por sus siglas en inglés).
- • Hay acidosis láctica, aumenta la CK y pueden incrementarse los niveles de prolactina.
Crisis generalizadas tónicas:
- • Una crisis tónica es una contracción muscular exagerada, involuntaria y mantenida, que puede durar de segundos a varios minutos (usualmente de 2- 10 seg., pero a veces minutos).
- • Generalmente simétricas aunque pueden tener predominio unilateral. Pueden ser imperceptibles o violentas.
- • Más frecuentes en niños, sobre todo si tienen epilepsias sintomáticas.
- • Son características del síndrome de Lennox-Gastaut (las más frecuentes), sobre todo en la fase NREM del sueño (en algunos pacientes aparecen cientos de veces/noche).
- • Manifestaciones autonómicas concurrentes frecuentes como la apnea que suele ser muy marcada.
- • Puede haber signos focales de desviación de la cabeza y de los ojos.
- • Difíciles de controlar con tratamiento farmacológico.
- • Pueden ser axiales cuando afectan musculatura axial (tronco, cara, cuello, ejemplo: alzar la cabeza, elevación de las cejas, apertura ocular, desviación ascendente de los globos oculares, etc.), axorizomiélicas cuando las crisis axiales también envuelven los músculos proximales de las extremidades superiores (más frecuente) e inferiores, o tónica global cuando las crisis axorizomiélicas envuelven también las prociones distales de las extremidades (ejemplo: brazos flexionados hacia arriba con puños cerrados, o miembros inferiores forzados a triple flexión sobre la cadera, la rodilla y el tobillo.) las cuales a menudo producen caídas.
Crisis generalizadas clónicas:
- • Se manifiesta solamente con clonías que la ILAE define como un "mioclonus rítmico con repetición regular (2-3 Hz) que afecta al mismo grupo de músculos, y es prolongada".
- • Son muy poco frecuentes.
- • Aparecen sobre todo en niños menores de 2 años y son breves.
- • A vecesestán relacionadas con la fiebre.
- • Producen una flexo-extensión rítmica o contracción-relajación del músculo.
- • Las crisis varían en duración de minutos a horas, pero cada evento clónico dura menos de 100 ms.
- • Manifestación clínica: suele causar flexión y extensión rítmica, repetitiva y contraccción y relajación de los músculos afectados también de esta forma rítmica y repetitiva.
- • Las formas puras deben tener mioclonus bilateral repetido.
- • Generalmente sintomáticas.
Mioclónicas:
- • Según la ILAE, mioclonus/mioclónica: es una contracción repentina involuntaria, muy breve (<100 ms), de un músculo o varios grupos musculares. "Tirones musculares rápidos regulares o irregulares". "Como sacudidas, movimientos abruptos o espasmódicos".
- • Son crisis variables en intensidad, amplitud, localización y frecuencia.
- • Pueden ser:
- - Focales/segmentarias o multifocales/generalizadas. Pueden afectar a músculos aislados, o grupos de músculos de cualquier localización, tanto axial como de miembros (preferentemente los brazos), produciendo desplazamiento ("se caen las cosas con facilidad") o no. Si afecta a los músculos responsables de la bipedestación, el paciente puede caer bruscamente.
- - Rítmicas, arrítmicas u oscilatorias.
- - Espontáneas, reflejas (luz, lectura, estímulos acústicos o somatosensitivos) o inducidas por la acción (movimiento o intención de movimiento).
- - Relacionados con el sueño, el despertar o estados de alerta, aunque pueden ocurrir a cualquier hora.
- - Un fenómeno normal como el hipo (singulto) y las mioclonías hipnagógicas del sueño; o anormal epiléptico (cuando ocurre en combinación de descargas corticales epileptiformes) o no epiléptico (cuando las mioclonías se generan en estructuras subcorticales, por hipoxia, drogas, alteraciones tóxico - metabólicas, alteraciones neurovegetativas, etc.)
- • Ocurren tanto en epilepsias primarias como secundarias, pueden verse en todos los grupos de edades y en un amplio número de síndromes epilépticos.
- • Son las crisis más características de la epilepsia mioclónica juvenil y otras epilepsias mioclónicas.
Atónicas:
- • Son las crisis con una repentina pérdida o disminución del tono muscular no precedido de mioclonías o contracción tónica, que afecta a la cabeza, tronco, mandíbula o extremidades, provocando caída al suelo, caída de la cabeza, etc.
- • Son un tipo de crisis infrecuentes que se suelen presentar en pacientes con epilepsias generalizadas sintomáticas y encefalopatías epilépticas.
- • Duración corta, generalmente de varios segundos (1- 2seg.).
- • Manifestaciones clínicas: van desde caídas hasta solo asentir la cabeza. La recuperación es usualmente inmediata. Si la caída ocurre estando de pie, el paciente flexiona bruscamente la cintura y las rodillas, cayendo hacia atrás sobre sus glúteos; cuando está sentado cae hacia adelante o hacia atrás, a merced de la posición del centro de gravedad y la conciencia está usualmente intacta, en crisis largas si puede verse comprometida. Habitualmente tienen recuperación inmediata. Con frecuencia inician después de los 5 años.
- • Semiológicamente, si no se dispone de un registro simultáneo EEG/EMG, son difíciles de diferenciar de los otros tipos de crisis (tónicas y mioclónicas) que también se asocian con caídas.
- • Suelen ser difíciles de controlar, requiriendo politerapia. La cirugía (callosotomía) suele puede ser la única alternativa en las crisis atónicas desbastadoras con caídas traumáticas.
Mioclónicas-atónicas:
- • Son crisis con sacudidas mioclónicas simétricas breves (<100 ms) que se siguen inmediatamente de pérdida del tono postural (1-2 seg).
- • Las caídas se preceden de flexión inicial del tronco superior, a diferencia de las átonicas, en las que el paciente cae directo en el suelo sobre sus nalgas.
- • Antes llamadas astáticas, no obstante este término debe evitarse porque las "astáticas" hacen referencia a "crisis con caída" que puede deberse a una crisis atónica, mioclónica, tónica o combinación de las tres.
- • Suelen repetirse muchas veces en el día.
- • Combinadas casi siempre con otras crisis.
- • Son crisis frecuentes en el síndrome de Doose.
Espasmos epilépticos:
- • Son contracciones tónicas bilaterales, súbitas y breves de los músculos axiales y proximales de las extremidades, con inicio y final bruscos.
- • Pueden ser:
- - Flexores: 35% de los espasmos, también llamadas "espamos de Salaam". Se produce una flexión brusca del cuello, y del tronco, ascenso de los brazos, con flexión del codo y elevación de las caderas y rodillas.
- - Flexo-extensores: 45% de los espasmos y combinan contracciones súbitas de ambos músculos flexores (del cuello, tronco y brazos) y extensión de las piernas.
- - Extensores: 20% de los espasmos y se manifiestan con un súbito movimiento hacia atrás de la cabeza, hiperextensión del cuerpo con extensión y abducción de los miembros similar al reflejo de Moro.
- • Normalmente la contracción es más sostenida (1- 2 seg.) que una sacudida mioclónica (<100 ms) pero no tan duradera como una crisis tónica (2-10 seg).
- • Los espasmos son usualmente simétricos e involucran amplios grupos musculares o solo el cuello (oscilación de la cabeza, mueca de la cara), abdomen (encorvamiento suave) o los hombros (encogimiento de hombros). Las lateralizaciones pueden ocurrir. Pueden ser sutiles y aparecer como episodios de bostezar, de contaccción facial, etc. o más agresivos como suele suceder habitualmente, mostrando abducción y elevación de los brazos y semiflexión posteriormente, e incluso puede producir caídas. Las alteraciones o interrupciones de la respiración durante el mismo son frecuentes (60%). El fin del ataque es habitualmente seguido de un grito o risa. Los espasmos se suelen agrupar en salvas siendo las crisis iniciales más intensas y de mayor duración que las finales.
- • El EMG muestra un patrón de contracción muscular con morfología romboidal.
- • Son crisis características del síndrome de West, aunque se pueden presentar en otras epilepsias focales y en epilepsias generalizadas sintomáticas.
Crisis epilépticas de inicio focal (conciencia preservada o alterada):
Inicio motor:
Crisis focales clónicas:
- - Crisis caracterizadas por una contracción repetitiva, unilateral, focal, rítmica, de los músculos de la cara, extremidades o tronco.
- - La contracción muscular individual dura menos de 100 ms, y la crisis suelen durar de 1 a 2 minutos.
- - Pueden restringirse al grupo muscular en el que empiezan o tener difusión local (las llamadas crisis con marcha o Jacksonianas).
- - Son frecuentes (15-20% de las crisis) y se dan sobre todo en niños.
- - Pueden progresar a crisis parciales complejas, secundariamente generalizadas o en ocasiones estado epiléptico focal o epilepsia parcial continua.
- - Puede haber parálisis de Todd postictal con una duración variable de minutos o incluso de varios días (especialmente en epilepsias debidas a una lesión estructural).
- - Se producen posiblemente por activación de la corteza motora primaria contralateral.
- - Las crisis focales clónicas típicas ocurren en la epilepsia rolándica.
- - Asociadas con múltiples síndromes. Plantean diagnóstico diferencial con otros trastornos no epilépticos como mioclonus, tics, etc.
- Crisis focales tónicas:
- - Contracción tónica focal de una extremidad o marcadamente asimétrica.
- - Inicio brusco, puede existir afectación de ambas extremidades, dando lugar, por ejemplo, a la típica postura del esgrimista o al denominado "signo del cuatro", consistente en la extensión de uno de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo.
- - Frecuentemente asocian versión oculocefálica (ipsilateral al miembro contraído).
- - Pueden agruparse, son más frecuentes durante el sueño y generalmente no se siguen de estupor postcrítico.
- - Se originan en el área motora suplementaria.
- - El EEG ictal puede ser normal, mostrar atenuación difusa de la actividad de fondo o actividad rápida generalizada. Los montajes transversales ayudan a identificar estos patrones.
- Crisis focales mioclónicas:
Una contracción mioclónica es una sacudida muscular súbita, breve e involuntaria producida por una contracción muscular repentina en el caso de las mioclonías positivas o por un cese brusco de la actividad muscular en el caso del mioclonus negativo. Son debidas a múltiples etiologías. Las características principales de este tipo de crisis son:
- - Se caracterizan por contracciones musculares breves (<100 ms) de un músculo o grupo muscular, que producen una contracción muscular visible.
- - Pueden ocurrir de forma aislada, pero típicamente son rítmicas y repetitivas. En ocasiones pueden ser la manifestación de estados epilépticos motores (epilepsia parcial continua de Kozhevnikov).
- - Algunas son reflejas y se pueden desencadenar por diferentes tipos de estímulos (representan una forma de mioclonus cortical reflejo).
- - El EEG/EMG pueden ayudar en el diagnóstico diferencial con otros mioclonus de origen subcortical (Tabla II).
Diferencias de mioclonus epiléptico y no epiléptico.
Tipo de mioclonías | Correlato EEG | Duración EMG (ms) | Sincronía EEG-EMG |
Epiléptico | Sí | Normalmente <50, pero hasta 100 | sí |
No epiléptico | No | 50-300 | no
|
Adaptado de Skidmore T. Focal Myoclonic Seizures.
El mioclono focal cortical negativo:
- Implica una interrupción de la actividad muscular debida a una actividad epiléptica, sin evidencia de un antecedente de mioclonias positiva.
- Frecuentemente ocurre asociado a otros tipos de crisis como parciales motoras, ausencias, o crisis atónicas.
- Se diagnostican documentando periodos silentes de 50-400 ms en el EMG, en relación con una punta en el córtex contralateral centroparietal que le precede en 15-50 ms.
Crisis focales hipercinéticas (antes hipermotoras):
- - Se caracterizan por una hiperactividad motora y compleja con movimientos automáticos de gran amplitud, con mayor afectación de la musculatura proximal de las extremidades y afectación de la musculatura axial generando movimientos estereotipados y complejos de pedaleo, flexo-extensión o pélvicos,entre otros.
- - Son crisis breves, generalmente de segundos de duración donde el paciente puede estar agitado. Son frecuentes las vocalizaciones y los cambios autonómicos.
- - Se pueden agrupar, en algunos pacientes se produce generalización secundaria.
- - Son características del lóbulo frontal: epilepsia frontal nocturna autosómica dominante, y otras formas de epilepsia frontal (frontal medial, orbitofrontal, frontopolar), ínsula o polo temporal.
- - El EEG en muchos casos no muestra cambios evidentes, pudiendo plantear dudas diagnósticas con crisis no epilépticas psicógenas.
- - Existen diferentes tipos de automatismos, como por ejemplo: movimientos repetitivos de las manos, chasquidos de los labios, masticación, movimientos al tragar, frotarse las manos, entre otros. Estos comportamientos pueden parecer extraños o inusuales para quienes los presencian y a menudo pueden confundirse con actividades normales.
- - Pueden ocurrir en diferentes tipos de epilepsias y/o acompañando diferentes tipos de crisis.
- • Son las crisis caracterizadas por la alteración de la función autónoma, cualquiera que sea, bien al inicio de la crisis o en el seno de la misma siempre que sea la manifestación más importante. Las crisis pueden ser sensaciones vividas por el paciente no objetivables (en ese caso se prefiere el término aura) u objetivas con cambios clínicos evidentes.
- • Las manifestaciones pueden ser:
- - Cardiopulmonar: palpitaciones, arritmias cardiacas, taquicardia, asistolia, bradicardia, cambios de presión arterial, apnea…).
- - Gastrointestinal: emesis, sensación epigástrica, hambre…
- - Cambios vasomotores y piloerectores.
- - Pupilares.
- - Genitourinarios: incontinencia urinaria, sensaciones eróticas.
- - Termoreguladoras.
- - Hipersecretoras.
- • Suelen formar parte de crisis con otra semiología.
- • Pueden ser especialmente prominentes en epilepsias focales con origen insular/temporal/cingular, en los neonatos y en el síndrome de Panayiotopoulos.
- - También conocida como arresto comportamental, se caracteriza por la incapacidad de iniciar un movimiento o continuar con el movimiento que se estaba realizando. Durante las mismas, la persona puede experimentar breves períodos de pérdida de conciencia o desconexión con su entorno, donde su comportamiento se detiene repentinamente. Puede quedarse inmóvil, sin responder a estímulos externos o tener mirada fija.
- - Estas crisis suelen ser de segundos de duración.
- - Se debe realizar el diagnóstico diferencial con episodios paroxísticos no epilépticos, principalmente con accidentes isquémicos transitorios.
Algunos tipos de crisis que previamente fueron descritas sólo crisis generalizadas también pueden manifestarse como crisis de inicio focal e incluso desconocido. Éstas incluyen espasmos epilépticos, crisis tónicas, clónicas, atónicas y mioclónicas. La lista de manifestaciones motoras que constituyen los tipos de crisis comprenden las crisis motoras focales más comunes, pero pueden encontrarse otros tipos menos frecuentes, por ejemplo, focal tónica-clónica. Como estos tipos de crisis han sido anteriormente abordados, consideramos innecesario repetirlos.
Crisis focal a bilateral tónica-clónica es un nuevo tipo que sustituye el término crisis focal secundariamente generalizada.
Inicio no motor:
Crisis autonómicas
Detención del comportamiento:
Crisis focales sensoriales:
- • Son las relacionadas con sensaciones, por lo tanto, no son signos en este caso, sino solo síntomas. Los que se reportan con mayor frecuencia son: síntomas auditivos, gustativos, olfatorios, somatosensoriales, vestibulares, visuales y dolor específicamente. •La presencia de síntomas sensoriales somáticos localizados se producen por:
- - Activación de corteza sensitiva primaria (en giro postcentral), con síntomas definidos contralaterales con una clara organización somatotópica. Es frecuente encontrar síntomas senstivos puros como anestesia, hipoestesia o parestesias con una progresión jacksoniana.
- - Activación de corteza suplementaria sensitiva: es controvertido si esta región es una entidad en sí misma o forma parte del área motora suplementaria o "sensitivo-motora". En todo caso, las manifestaciones sensitivas no tienen una organización espacial tan definida y suelen ser bilaterales.
- • Puede existir propagación a otras zonas parietales, apareciendo fenómenos más complejos como falta de reconocimiento de una parte del cuerpo o alteración de la imagen corporal entre otros síntomas.
- • El valor localizador del EEG depende de la zona cerebral donde se generen las crisis, siendo localizador en lóbulo central y poco localizador cuando las crisis se generan en región parasagital.
- • Existen además crisis focales sensitivas de tipo vertiginosas que no están incluidas en el glosario de la ILAE. El vértigo como manifestación de crisis focal tiene un comienzo súbito con sensación de giro en una dirección que dura segundos. Puede ir acompañando de una alucinación auditiva. Suele asociarse con epilepsia temporal lateral/parietal.
- • Las crisis focales con alucinaciones olfatorias, auditivas, gustatorias, visuales en las que su principal manifestación son las alucinaciones, algunos autores las clasifican como auras. Las más frecuentes se recogen en la siguiente descripción:
Crisis focales con alucinaciones: | |
Auditivas |
|
Olfatorias |
|
Gustativas |
|
Visuales |
|
Crisis focales cognitivas:
- • Los datos que con mayor frecuencia se reportan en este grupo son: acalculia, afasia, alteración en la atención, fenómenos de lo ya visto (dej vu) o de lo jamás visto (jamais vu), disfasia, ilusiones, alteración de la memoria, pensamiento forzado, respuesta alterada o alucinación.
- Por ejemplo, las crisis afásicas:
- - Consisten en una alteración del lenguaje de etiología epiléptica que no se debe a déficit motor o sensitivo. La manifestación predominante es la afasia.
- - Pueden ser la única manifestación de la crisis o formar parte de otras crisis (principalmente temporales) en las que la alteración del lenguaje se puede acompañar de amnesia y automatismos.
- - Se pueden originar por afectación de la región témporobasal, giro temporal superior (Wernicke) o giro frontal inferior (Broca).
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