1. Aparición de al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con más de >24 h de separación una de otra.
2. Aparición de una crisis no provocada (o refleja) y probabilidad de que aparezcan más crisis durante los 10 años siguientes (similar al riesgo de recurrencia general tras la aparición de dos crisis no provocadas, al menos el 60 %).
3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico.
¿Pero que es una crisis epiléptica?
Las crisis epilépticas consisten en la aparición transitoria de signos y/o síntomas provocados por una actividad neuronal anómala excesiva o simultánea y sincrónica en el cerebro. Siempre se debe sospechar en una persona que presente manifestaciones neurológicas focales o difusas que se caractericen por ser eventos paroxísticos (inicio y final súbito), de breve duración (habitualmente segundos o 2 a 3 minutos), recurrentes, estereotipadas (siempre las mismas) y con buena respuesta al tratamiento antiepiléptico. Por lo tanto, es imprescindible al menos 1 para hablar de epilepsia, pues ésta no existe sin crisis. El diagnóstico es inminentemente clínico aunque existan exámenes complementarios que la apoyen o confirmen. Es por ello que, aunque un electroencefalograma pueda resultar patológico, sin evidencia de crisis no se puede diagnosticar epilepsia.
Según la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), se considera que la epilepsia está resuelta cuando los pacientes que padecen un síndrome epiléptico dependiente de la edad, han superado la edad correspondiente a su expresión; también en los que se han mantenido sin crisis durante los últimos 10 años sin haber tomado medicación antiepiléptica durante, al menos, los últimos 5 años. Sin embargo, el término «resolución» no es necesariamente idéntico a lo que normalmente se entiende como «remisión» o «curación» de la epilepsia. Podrían crearse y utilizarse diferentes definiciones prácticas para diferentes objetivos específicos. Esta definición revisada de la epilepsia hace coincidir el término con su uso habitual.
Existe un número importante de términos que debemos conocer para comprender mejor las epilepsias. Ahora comentaremos los que se consideran imprescindibles: por ejemplo el término ictal hace referencia al período de la crisis; el intervalo inter- ictal es el período entre crisis, o sea, el espacio libre de crisis, desde que acontece una y vuelve a ocurrir otra; mientras el post- ictal comprende la anormalidad clínica neurológica transitoria que aparece cuando una crisis ha finalizado. Por su parte, el aura epiléptica es un fenómeno subjetivo ictal, que en una determinada crisis puede preceder a la pérdida de conciencia y se recuerda; cuando aparece sola constituye una crisis sensitiva. Al fenómeno preictal en forma de una alteración subjetiva u objetiva (sensación no bien definida, agitación), que presagia el inicio de una crisis generalizada, pero no formando parte de ella, se denomina pródromo. Este no debe confundirse nunca con el aura, pues no son sinónimos; el aura es una crisis en sí misma, de breve duración mientras el pródromo es un síntoma no epiléptico que precede el inicio de una crisis muchas horas e incluso días antes. El concepto zona sintomatogénica se refiere a la región del cerebro donde se manifiestan los síntomas o signos clínicos durante una crisis epiléptica. Por otro lado, la zona epileptogénica, también conocida como foco de la epilepsia, es el área cerebral responsable de la generación y propagación de las crisis epilépticas. Aunque ambas zonas pueden superponerse en algunos casos, la zona sintomatogénica se enfoca en los síntomas observados durante la crisis, mientras que la zona epileptogénica se centra en el origen del trastorno y su actividad anormal. Debemos familiarizarnos con conceptos como crisis provocada que es la que aparece en relación temporal inmediata con una agresión aguda del cerebro, como ictus, traumatismo, anoxia, encefalitis o alteración tóxica-metabólica aguda; crisis precipitada que es la que sucede por la intervención de un factor inespecífio, como la privación de sueño o el estrés, o el abuso de alcohol y crisis reflejas la cual se desencadena por un estímulo sensitivo, sensorial o psíquico. Si todas las crisis que sufre el paciente son refljas, se definirá un síndrome de epilepsia refleja, pero una persona puede tener las crisis reflejas en el contexto de otro tipo de síndrome epiléptico con crisis espontáneas, e incluso puede haber crisis refljas aisladas o únicas.
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), a través de la Comisión de Clasificación y Terminología, desarrolló en el 2017 un trabajo de clasificación de las crisis y epilepsias. Las descripciones de los tipos de crisis se remontan al menos a la época de Hipócrates. No fue hasta 1964 que Gastaut propuso una clasificación moderna. Se pueden considerar diversos marcos básicos para la clasificación de crisis. Las manifestaciones de ciertas crisis son específicas de la edad y dependen de la maduración del cerebro. Las clasificaciones anteriores se habían basado en la anatomía y semiología, con crisis de inicio temporal, frontal, parietal, occipital, diencefálico, o tronco encefálico. La investigación moderna cambió la visión de los mecanismos fisiopatológicos involucrados y demosotró que la epilepsia es una enfermedad de redes y no solo un síntoma de anormalidades cerebrales locales. Desde la perspectiva de las redes, las crisis podrían surgir de redes neocorticales, talamocorticales, límbicas y del tallo cerebral. En 1981, una Comisión de la ILAE dirigida por Dreifuss y Penry evaluaron cientos de registros de Video Electroencefalogramas (Video-EEG) para desarrollar recomendaciones que dividieran las crisis en aquellas de inicio parcial y generalizado, crisis parciales simples y complejas, y varios tipos específicos de crisis generalizadas. Esta clasificación sigue siendo ampliamente utilizada en la actualidad. Luego en 1989 se presentó una clasificación basada en síndromes epilépticos, diferenciando tipos de epilepsia y gurpos de edades. La clasificación más reciente, de 2017, es interpretativa, lo que permite el uso de datos adicionales, incorporando la genética y neuroimagen para clasificar los tipos de crisis. Todas ellas han facilitado el diagnóstico, estudio y tratamiento de la epilepsia, teniendo un impacto significativo en la comunidad médica y en la calidad de vida de las personas que la padecen. No obstante, dada que es la más reciente de todas, dejamos aquí la clasificación básica y extendidad de los tipos de crisis:
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| Clasificación Operacional Básica de los tipos de crisis, ILAE 2017 |
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| Clasificación de los Tipos de Crisis, Versión Extendida ILAE 2017 |
Las crisis generalizadas afectan a ambos hemisferios cerebrales simultáneamente desde el inicio, con pérdida de conciencia desde el inicio de la misma, evidencia de descarga en el EEG difusa simétrica en las derivaciones de ambos hemisferios (o sea, paroxismos generalizados) pudiendo manifestarse como motoras cuando involucran movimientos involuntarios y no motoras cuando existen episodios de desconexión temporal siendo éstas las llamadas crisis de ausencia.
Las crisis focales, por otro lado, comienzan en una región específica del cerebro y pueden iniciar con compromiso o no de la conciencia y tener o no inicio motor. Cada una de sus posibles formas de presentación serán abordadas en otro momento.
En algunos casos, el inicio de las crisis puede ser desconocido, lo que significa que la zona cerebral responsable no se ha identificado aún. Cuando la ILAE se refiere a crisis inclasificables, se está haciendo referencia a las crisis atípicas que no coinciden claramente con ninguna de las clasificaciones anteriormente definidas y suponen un reto y mayor número de investigaciones médicas.
Actualmente son descontinuados o en desuso los términos crisis parciales simples/complejas. Hay varias razones para el cambio. En primer lugar, previamente se tomó la decisión de cambiar parcial a focal. En segundo lugar, “parcial compleja” no tiene un significado intrínseco para el público general. La frase “focal con conciencia alterada” puede transmitir el significado deseado a una persona sin conocimiento en epilepsia sobre la clasificación de las crisis. Tercero, las palabras “compleja” y “simple” pueden ser mal interpretadas en algunos contextos. El término “compleja” parece implicar que este tipo de crisis es más complicado o difícil de entender que otros tipos de crisis. Llamar a una crisis “simple” puede trivializar su impacto en un paciente que no encuentra para nada simple las manifestaciones y consecuencias de las crisis. Tampoco se debe emplear el término “convulsión” que se usa para expresar actividad motora sustancial durante una crisis, aunque es muy popular, es ambiguo, y no oficial. La palabra “convulsión” no forma parte de la clasificación de las crisis de 2017, pero indudablemente persistirá en el uso popular.
En esta clasificación de la ILAE del 2017, al igual que mostraron los términos en desuso, han agregado otros como: conciencia preservada / conciencia alterada. Como se mencionó anteriormente, estos términos designan el conocimiento de uno mismo y del entorno durante una crisis. También se ha introducido crisis hiperquinéticas las cuales se han agregado a la categoría de crisis focales. La actividad hiperquinética comprende agitación o movimientos de pedaleo. La palabra cognitiva ha sido reemplaza por “psíquica” y se refiere a una alteración cognitiva específica durante la crisis, por ejemplo, afasia, apraxia o negligencia. Una crisis cognitiva también puede comprender fenómenos positivos tales como déjà vu, jamais vu, ilusiones o alucinaciones. Emocional hace referencia a una crisis focal no motora que puede tener manifestaciones emocionales, como miedo o alegría. El término también incluye la expresión de manifestaciones afectivas, sin emocionalidad subjetiva, como puede ocurrir con algunas crisis gelásticas o dacrísticas. Algunos tipos de crisis que previamente fueron descritas sólo como crisis generalizadas aparecen ahora como crisis de inicio focal, generalizado y desconocido. Éstas incluyen espasmos epilépticos, crisis tónicas, clónicas, atónicas y mioclónicas. La lista de manifestaciones motoras que constituyen los tipos de crisis comprenden las crisis motoras focales más comunes, pero pueden encontrarse otros tipos menos frecuentes, por ejemplo, focal tónica-clónica. Automatismos focales, autonómicas, detención del comportamiento, cognitivas, emocionales e hiperquinéticas son nuevos tipos de crisis. Crisis focal a bilateral tónica-clónica es un nuevo tipo que sustituye el término crisis focal secundariamente generalizada. En el nuevo esquema de tipos de crisis generalizadas se incluye: ausencia con mioclonía palpebral, mioclónica atónica y mioclónica-tónica-clónica . La crisis con mioclonía palpebral podría haberse ubicado lógicamente en la categoría motora, pero dado que las mioclonías palpebrales son más significativas como característica de las crisis de ausencia, se ubicó en la categoría no motora / ausencia. Con frecuencia, la crisis con mioclonía palpebral puede mostrar características focales. De manera similar, la crisis de ausencia mioclónica tiene potencialmente características tanto de ausencia como motora, y podría haberse situado en cualquiera de los grupos. Los espasmos epilépticos son crisis representadas en la categoría de inicio focal, generalizado y desconocido, y la distinción puede requerir registro de video-EEG. El término “epiléptico” está implícito para cada tipo de crisis, pero explícitamente establecido para los espasmos epilépticos, debido a la ambigüedad de la palabra “espasmo” en el lenguaje neurológico.
Desde el momento en que un paciente presenta una primera crisis epiléptica, el médico debe de tratar de determinar la etiología de la misma. Muy frecuentemente, la primera investigación que se lleva a cabo es una neuroimagen, preferiblemente Resonancia Magnética Nuclear. Se ha reconocido una gran variedad de etiologías como son: la estructural cuando existe una anomalía visible en la neuroimagen que hace inferir que es la causa más razonable de las crisis, siempre tras el corresppondiente análisis electroclínico. A su vez, las etiologías infecciosas, metabólicas e inmunológicas hacen referencia a las crisis nacen de una infección, trastorno metabólico o inmunológico conocido respectivamente; mientras la epilepsia de causa genética es la que resulta directamente de una mutación genética conocida o esperada. Los genes responsables aún se desconocen en muchas de ellas. Salvo excepciones, los pacientes no son portadores de lesiones cerebrales demostrables y las crisis se producen por un trastorno de la regulación de la actividad eléctrica cerebral. Existe un número de pacientes en los que la causa de la epilepsia permanece desconocida. Este puede ser un término de uso temporal que se use o no según avanza el estudio diagnóstico del paciente y depende de la profundidad con la que se evalúe al paciente, así como de la situación del sistema de salud que aplique a cada paciente.
La epilepsia es un trastorno neurológico complejo que afecta a millones de personas en todo el mundo. Las crisis epilépticas son el síntoma característico de esta condición y pueden manifestarse de diversas formas, por ello el diagóstico y tratamiento debe ser individualizado. Además de ello, es importante abordar la epilepsia con comprensión y empatía, eliminando el estigma que la rodea para mejorar la calidad de vida de quienes viven con epilepsia. La investigación continua y la concientización pública son clave para mejorar la comprensión de esta enfermedad y brindar apoyo a los que la padecen.
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