domingo, 23 de julio de 2023

Epilepsia del Lóbulo Temporal

La epilepsia 
del lóbulo temporal es el tipo de epilepsia focal de más alta incidencia demostrada en estudios epidemiológicos. 
Cuando hablamos de semiología de las crisis del lóbulo temporal nos referimos a esta como área sintomatogénica y no como zona epileptogénica. De acuerdo con su área sintomatogénica y manifestaciones clínicas se puede dividir en dos grandes grupos: epilepsia del lóbulo temporal mesial (límbica) y lateral (neocortical), dependiendo de si la sintomatología deriva de zonas profundas o superficiales. Se pueden manifestar con o sin compromiso de la conciencia, pueden evolucionar a crisis tónico - clónicas generalizadas e incluso hacer status epiléptico. 

Se caracteriza por presentar síntomas subjetivos (auras), objetivos o ambos. Las crisis sin compromiso de la conciencia (antes llamadas simples) se manifiestan con síntomas subjetivos y dura pocos segundos (1-2 min) aunque comúnmente progresan a crisis focales como compromiso de conciencia (antes llamadas complejas) durante las cuales se apreciann los síntomas objetivos. En el postictal es frecuente la fatiga y la somnoliencia. 


Dentro de los síntomas subjetivos:


Auras: Antes de una convulsión del lóbulo temporal, puede producirse una sensación inusual conocida como aura. El aura actúa como una advertencia. Es la primera parte de una convulsión focal antes de la pérdida de conocimiento. Algunos ejemplos son:

  • • Más frecuentes:
  • Aura epigástrica.
  • -  Aura psíquica (sensaciones de miedo, pánico, deja vu o jamais vu).
  • • Otras auras:
  • - Gustativa.
  • - Olfatoria. 
  • - Auditiva.
  • - Autonómica.

 

El aura olfatoria normalmente se describe como un olor desagradable con cierto componente emocional y se asocia a etiología tumoral y también inflamatoria. 

Algunos pacientes pueden presentar más de un aura a la vez, denominándose aura compleja. Presentar auras complejas es un factor de buen pronóstico para el control completo de las crisis tras la cirugía

Otros pacientes no presentan aura o pueden perder el aura con la evolución de la enfermedad. Esto se asocia a epilepsia del lóbulo temporal dominante o a epilepsias bitemporales y, en general, es un factor de mal pronóstico para cirugía de epilepsia.


Dentro de los síntomas autonómicos: 

  • • Más frecuentes:
  • - Midriasis.
  • - Palidez.
  • - Piloerección.
  • - Taquicardia ictal.
  • - Sed ictal.
  • - Hambre ictal.
  • - Urgencia miccional ictal o postictal.
  • - Vómito ictal.
  • - Apnea ictal.
  • • Menos frecuentes:
  • - Bradicardia ictal.
  • - Asistolia ictal.

 

La sed, el hambre, el vómito y la urgencia miccional ictal o periictal son más frecuentes en epilepsias del lóbulo temporal no dominante. La apnea ictal o postictal se produce en crisis en las que hay afectación de ambos lóbulos temporales. La bradicardia ictal e incluso la asistolia ictal se han descrito tanto en epilepsias temporales derechas como izquierdas.

 

Dentro de los síntomas objetivos:


Signos motores

Los más frecuentes son:

  • • Automatismos (oromandibulares y manuales).
  • • Distonía (contralateral).
  • • Mano rítmica no clónica ictal (contralateral).
  • • Hemitemblor, hemicorea, hemibalismo (contralateral).
  • • Desviación cefálica no forzada (ipsilateral).
  • • Rascado de nariz postictal (ipsilateral).

 

Los automatismos manuales pueden ser bilaterales o unilaterales. Los unilaterales son ipsilaterales al lóbulo temporal donde se originan las crisis.

 

Alteración de consciencia

Se define consciencia como estado de alerta y de atención en el que la persona tiene conocimiento de sí mismo, de su entorno y está orientado. En las crisis con origen en el lóbulo temporal no dominante (generalmente derecho) el paciente puede tener un nivel de consciencia normal, siendo capaz de hablar e interaccionar con el explorador. La alteración en el nivel de consciencia se puede deber a:

  • • Afectación temporal bilateral.
  • • Afectación de áreas extensas de neocórtex (p. ej. lenguaje y corteza asociativa).

Alteración de memoria

Ocurre en la mayoría de las crisis del lóbulo temporal, tanto si el área epileptógena se encuentra en regiones mediales como laterales, presentarán alteración de la memoria inmediata. Los pacientes no van a recordar la crisis y el período inmediatamente posterior a ella. Las lesiones en el hipocampo pueden producir alteraciones en la consolidación de la memoria: fijación de la memoria a largo plazo.

El lóbulo temporal dominante fija y consolida la memoria verbal mientras que el no dominante se encarga de la memoria visual. En pacientes con crisis temporales con origen en el hemisferio no dominante, es posible que no se presente amnesia del episodio.

 

Alteraciones de lenguaje

  • • Lenguaje ictal: lenguaje durante las crisis, aunque fuera de contexto, lateraliza al hemisferio no dominante.
  • • Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingüístico. Se describen tanto en hemisferio dominante como no dominante.
  • • Alteración de la prosodia o entonación ictal. Lateraliza al hemisferio no dominante.
  • • Afasia ictal: lateraliza al hemisferio dominante. Algunos pacientes pueden tener una verdadera jergafasia (algunos autores utilizan el término de verbalizaciones o automatismos verbales).
  • • El paciente permanece callado durante la crisis: no es posible lateralizar el lenguaje.
  • • Cambio de idioma durante la crisis: lateraliza al hemisferio dominante.

En el 98% de las personas diestras, el hemisferio dominante es el izquierdo. En los pacientes con epilepsias infantiles de larga evolución puede existir una representación atípica del lenguaje, con transferencia parcial o total de la función del lenguaje a otras zonas dentro del mismo hemisferio o al hemisferio contralateral. Esta plasticidad neuronal es mayor en la primera década de vida.

 

Alteraciones emocionales y cambios psiquiátricos

  • • Alteraciones emocionales: los pacientes con epilepsias temporales, especialmente en el hemisferio no dominante, presentan mayor dificultad para el reconocimiento de los gestos y expresiones faciales (prosopagnosia). En esta alteración se han involucrado estructuras mediales como la amígdala y basales como el giro fusiforme.
  • • Comorbilidad psiquiátrica: los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal presentan mayor riesgo que la población general de sufrir patologías psiquiátricas tales como depresión, ansiedad o trastorno psicótico. Las manifestaciones psiquiátricas pueden suceder durante las crisis epilépticas, en el periodo postictal o entre las crisis. En pacientes con crisis temporales frecuentes hay que vigilar la aparición de esta sintomatología, que puede requerir tratamiento específico. De igual forma, las mismas manifestaciones pueden verse tras cirugía de epilepsia en el lóbulo temporal.

 

Epilepsia del lóbulo temporal mesial 


La epilepsia límbica o epilepsia del lóbulo temporal mesial puede deberse a múltiples etiologías como: esclerosis hipocampal o más específicas como genéticas, inmunológicas, infecciosas, tumorales, etc. 

La esclerosis hipocampal es un término histológico que indica una pérdida neuronal y gliosis afectando al hipocampo y con frecuencia las amígdalas, uncus y giro hipocampal. 

Muchos tienen historia de crisis febriles, traumatismos, hipoxia, infecciones intracraneales, etc.

Los síntomas ictales más comunes son: 

  • Crisis focales sin compromiso de la conciencia: ocurren en el 90% de los pacientes; inician principalmente con aura epigástrica ascendente o aura de miedo aunque también pueden ocurrir sensaciones internas de "deja vu" y sus variaciones, así como alucinaciones olfativas, gustativas, etc. pero esto es menos frecuente. Durante la misma se compromete el lenguaje. La mayoría puede entender las conversaciones pero les resulta imposible hablar por lo que responden con monosílabos, movimientos de la cabeza y las manos. A veces son el único tipo de crisis por años y pueden variar su duración desde unos pocos segundos a 1- 2 mints. Incluso puede pasar desapercibido por el observador. Con frecuencia progresan a crisis focales con compromiso del nivel de conciencia.  
  • Crisis focales con compromiso del nivel de conciencia: de manera brusca existe ruptura de contacto, seguida de automatismos oroalimentarios (70%). Luego ocurre una detención de enlentecimiento motor e incluso puede existir una desviación no forzada de la cabeza. Por su puesto, el paciente no recuerda esta fase pero puede permanecer receptivo (70%). Pueden ocurrir vocalizaciones, posturas distónicas, etc. Esta puede durar de 2- 3 mints. y ocurrir varias veces a la semana. Pueden ocurrir también durante el sueño y en algunas mujeres es exclusivamente catamenial. Pueden manifestarse trastornos disautonómicos de cualquier tipo.  

 

Epilepsia del Lóbulo Temporal Lateral


La epilepsia neocortical comparte las mismas etiologías que la límbica, y es muy frecuente una causa estructural subyacente. Se caracteriza por manifestaciones que obedecen a la cara lateral del lóbulo temporal donde se encuentra el área auditiva primaria, por lo que se expresan con:

  • Crisis focales sin compromiso de la conciencia: entre ellas las más frecuentes son las alucinaciones auditivas (timbre, etc.) o ilusiones, fenómenos vestibulares, trastornos del lenguaje si ocurren en el hemisferio dominante. Los síntomas motores incluyen movimientos clónicos de los músculos faciales, de los dedos, automatismos con las manos, posturas distónicas de las extremidades superiores, automatismos de las piernas, inquietud y vocalizaciones. La rotación de todo el cuerpo es poco común y de gran valor para diferenciarla de la del lóbulo temporal mesial. 
  • Crisis focales con compromiso de la conciencia: los síntomas pueden progresar y esparcerse al lado mesial o a otras estructuras cercanas. El deterioro de la conciencia no es tan pronunciado como en la mesial. 

 


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