Síndromes epilépticos electroclínicos y otros tipos de epilepsia

En las primeras etapas de la vida las epilepsias son frecuentes y tienen manifestaciones clínicas diversas, por lo general edad-dependientes. Existe una clasificación que aunque data del 2010 (clasificación de Berg) es muy representativa e importante pues nos muestra la aparición de los síndromes epilépticos electroclínicos y otras epilepsias según las diferentes edades pediátricas. El reconocimiento preciso de estos es necesario para determinar un tratamiento y pronóstico adecuados, ya que cerca de un 70% de las epilepsias en niños tiene una buena respuesta a tratamiento médico o remisión espontánea y buen pronóstico en el largo plazo. Un grupo menor, pero no menos importante, es refractario a fármacos antiepilépticos, destacando las encefalopatías epilépticas que implican un mal pronóstico neurológico y un grupo de pacientes refractarios que serán candidatos a otras alternativas de tratamiento, como cirugía de la epilepsia.

Clasificación de síndromes epilépticos electroclínicos y otras epilepsias según edad de inicio (clasificación de Berg): 

• Período Neonatal: 

        - Epilepsia Neonatal Familiar Benigna 

        - Epilepsia Neonatal No Familiar Benigna

        - Encefalopatía Mioclónica de inicio temprano

        - Síndrome de Ohtahara

• Primera Infancia (Lactante): 

        - Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias

        - Síndrome de West

        - Epilepsia Mioclónica del lactante

        - Epilepsia Benigna del lactante

        - Epilepsia Familiar Benigna del lactante (Watanabe - Vigevano)

        - Síndrome de Dravet 

        - Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos

• Segunda Infancia:

        - Crisis febriles plus 

        - Síndrome de Lennox - Gastaut

        - Síndrome de Panayiotopoulus (Epilepsia occipital benigna de inicio temprano)

        - Síndrome de Doose (Epilepsia con crisis mioclónico - atónicas)

        - Epilepsia Rolándica (Epilepsia benigna con puntas centrotemporales)

        - Epilepsia Frontal Nocturna Autosómica Dominante

        - Epilepsia de Gastaut (Epilepsia occipital infantil de inicio tardío)

        - Epilepsia con ausencias mioclónicas

        - Encefalopatía epiléptica con punta onda continua durante el sueño 

        - Síndrome de Landau - Kleffner

        - Epilepsia con ausencias de la infancia

• Adolescencia - adulto:

        - Epilepsia con ausencias de la juventud

        - Epilepsia Mioclónica Juvenil

        - Epilepsia con crisis tónico - clónico generalizadas solamente 

        - Epilepsia Mioclónica Progresiva

        - Epilepsia Autosómica Dominante con clínica auditiva

        - Epilepsia Familiar Autosómica Dominante del lóbulo temporal.

        - Epilepsia Familiar del lóbulo temporal mesial

• Otras: pueden aparecer a cualquier edad

        - Síndrome de Rasmussen ( más frecuente entre 1- 10 años)

        - Epilepsia temporal mesial por esclerosis hipocampal

        - Epilepsia Hipotalámica (crisis gelásticas)

        - Epilepsia familiar focal con foco variable Autosómica Dominante (meses a 40 años)

       - Epilepsias reflejas: inducida por estímulos visuales, por pensamiento o praxis, primaria de la lectura, epilesia del sobresalto, epilepsia del baño, de la alimentación, musicógena y otras)

 

Cada uno de estos tipos de síndromes o epilepsias serán abordados en otros artículos a continuación. Aquí solo los familiarizamos con los términos y su aparación con respecto a las edades de aparación.